Первое общероссийское эпидемиологическое исследование, проведенное в регионах в 2023-2024 годах, показало: распространенность ПБХ в России составляет от 1,95 до 4,46 случая на 100 тысяч населения. То есть таких больных не так и мало - от 2857 до 6526 человек. Это ниже законодательного порога для редких болезней (10 случаев на 100 тысяч), но в федеральный перечень редких заболеваний ПБХ до сих пор не включен. ВСП предлагает исправить этот пробел и создать систему федерального учета (регистр) таких пациентов.

Суть в том, что без регистра невозможно объективно оценить, сколько людей болеет, как долго человек остается без диагноза и в какой помощи нуждается. "Для планирования медицинской помощи необходимо понимать реальное число пациентов, их потребности и результаты лечения. Федеральный учет позволил бы сделать эту картину более точной", - пояснил "Российской газете" сопредседатель ВСП Ян Власов.

Одна из главных проблем первичного билиарного холангита - позднее выявление. По данным регистра Северо-Западного гепатологического центра, подтверждение диагноза занимает в среднем 21,7 месяца. То есть когда у человека появляются выраженные симптомы, например, все тот же мучительный зуд, он еще в среднем почти два года (!) ходит по врачам, и ему не могут установить причину заболевания - нет определенной "нацеленности" со стороны врачей. Более того, у каждого третьего (36,4% пациентов), когда диагноз, наконец, поставлен, уже имеется цирроз печени. В среднем от первых симптомов до начала адекватного лечения, которое реально влияет на течение заболевания, проходит более четырех лет. Картина, к сожалению, типичная для редких болезней.

"Пациенты с ПБХ часто на начальном этапе обращаются к дерматологам, аллергологам и другим специалистам из-за кожного зуда - одного из наиболее характерных симптомов. Но к гепатологу их не направляют. В результате диагноз нередко устанавливается уже на поздних стадиях, когда развивается цирроз печени", - отмечает заведующая отделением гепатологии клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии Сеченовского университета Мария Жаркова.

Доцент СПбГУ, гепатолог Мария Прашнова приводит тревожную динамику: за четыре года наблюдения доля пациентов с циррозом увеличилась вдвое, а число случаев декомпенсации цирроза - почти втрое. Среди основных причин - недостаточная информированность и пациентов, и врачей, отмечает специалист.

ПБХ часто воспринимают исключительно как болезнь печени, но его последствия шире. Кожный зуд, который может сохраняться годами, запускает патологическую цепочку: нарушается сон, накапливается хроническая усталость, снижаются когнитивные функции, страдает психика. "Многие пациенты сталкиваются с социальной изоляцией, тревожностью и депрессивными состояниями. Поэтому помощь таким пациентам требует участия не только гастроэнтерологов и гепатологов, но и врачей других специальностей", - подчеркивает вице-президент Российского общества по изучению печени Марина Маевская.

Современная терапия, по словам профессора СПбГУ Карины Райхельсон, позволяет большинству пациентов сохранять качество жизни и избегать тяжелых осложнений - но только при своевременном выявлении. Одна из проблем - низкая настороженность врачей: ключевые лабораторные показатели ПБХ не входят в стандартные скрининговые обследования.

Предложения ВСП касаются всей цепочки помощи. Помимо включения ПБХ в перечень редких заболеваний и создания федерального регистра, союз предлагает выстроить четкую маршрутизацию. Выявлять признаки нарушения оттока желчи и направлять на обследование нужно при первичном обращении - это вполне по силам терапевтам. Затем - консультация гастроэнтеролога: задача специалиста - подтвердить диагноз, начать лечение и оценивать его результаты. Нужно предусмотреть и возможность высокотехнологичной помощи: Центр компетенций подключается в сложных случаях, когда нужно менять терапию или решать вопрос о трансплантации печени.

Отдельный блок - диспансерное наблюдение. Сейчас ПБХ стоит в одной позиции с несколькими видами цирроза, при этом врачи ориентированы прежде всего на выявление гепатоцеллюлярной карциномы. Но если онкозаболевание не подтверждается - это вовсе не означает, что пациент в безопасности. ВСП предлагает выделить ПБХ в самостоятельную позицию - такие пациенты должны обязательно наблюдаться гастроэнтерологом.

Это важно еще и потому, что у 30-40% пациентов ответ на терапию первой линии недостаточен или отсутствует - проверять его предлагается через шесть и 12 месяцев, чтобы вовремя корректировать лечение.

Еще одна проблема - доступность лекарств. Для пациентов с ПБХ сегодня нет гарантированного источника финансирования терапии; особенно остро вопрос стоит для тех, кто еще не оформил инвалидность. Главный гепатолог Московской области Павел Богомолов обращает внимание: ресурсы для диагностики в системе ОМС уже есть, ключевая задача - организовать эффективную маршрутизацию и обеспечить доступность лечения.

"Важно связать все этапы - раннее выявление, постановку диагноза, наблюдение и лечение. Пациент не должен годами идти к диагнозу, а получив его - снова оставаться один на один с вопросом, куда обращаться дальше", - отметил сопредседатель ВСП Юрий Жулёв.